L'hypertension artérielle est un problème clinique relativement rare en néonatologie. Cependant, l'importance de cette complication se fait sentir chez les nouveau-nés malades présentant des problèmes supplémentaires qui nécessitent une hospitalisation dans des unités de soins intensifs néonatals (ORIN). Afin d'évaluer correctement l'état de la tension artérielle du nouveau-né, il est nécessaire de connaître les valeurs normales de la tension artérielle à cet âge et, en outre, de prendre en compte l'influence de la maturité néonatale sur les niveaux de tension artérielle.
Prévalence de l'hypertension chez le nouveau-né
L'indication de la mesure de la pression artérielle dans le groupe d'âge le plus jeune est limitée aux enfants malades. Par conséquent, le diagnostic d'hypertension artérielle concerne généralement des enfants présentant d'autres pathologies graves, et les données de prévalence sont dérivées de groupes de patients spécifiques. De nombreuses études montrent que l'incidence de la nt chez les nouveau-nés hospitalisés est assez faible, de l'ordre de 0,2 à 0,3 %. Cependant, elle augmente de manière significative chez les nouveau-nés prématurés et dans certains groupes à risque. Parmi les nouveau-nés hospitalisés dans des unités de soins intensifs néonatals, la proportion de patients atteints de nt est beaucoup plus élevée, atteignant 0,81 % et près de 9 % en présence de facteurs de risque supplémentaires (cathétérisme ombilical, canal artériel persistant - GCFA, hémorragie intraventriculaire). Dans la maladie broncho-pulmonaire chronique (BGCF), le taux de nt atteint 40 %, mais il faut rappeler que ce diagnostic touche généralement les enfants après la période néonatale. L'hypertension, bien qu'à un faible taux, peut également affecter les nouveau-nés sortant de l'ORIN. Friedman et Hustead ont trouvé une hypertension au deuxième mois d'âge corrigé chez 2,6 % des patients sortis de l'ORIN.
Causes de l'hypertension néonatale
L'hypertension chez les nouveau-nés est généralement de nature secondaire et, comme dans les groupes plus âgés, les causes de l'HTN chez les nouveau-nés comprennent principalement des pathologies rénales, avec une prédominance des maladies vasculaires rénales (tableau 4). L'hypertension rénale vasculaire peut être provoquée par une thrombose-embolie de l'artère rénale, le plus souvent associée à un cathétérisme de l'artère ombilicale. Pour le risque de thrombose de l'artère rénale, la hauteur de l'extrémité du cathéter n'est pas pertinente. Ce qui semble important, c'est la lésion de l'endothélium de l'artère ombilicale pendant le cathétérisme. Les états d'hypercoagulabilité congénitale, par exemple associés à des mutations du gène MTHFR, sont également un facteur de risque de thrombose de l'artère rénale. Les sténoses congénitales de l'artère rénale peuvent provoquer une insuffisance cardiaque et ne deviennent apparentes qu'après stabilisation hémodynamique. La dysplasie fibromusculaire congénitale peut toucher le tronc principal de l'artère rénale, mais aussi les branches intrarénales de l'artère. La thrombose de la veine rénale est à l'origine de la nt et peut toucher les nouveau-nés à terme et de poids normal, mais exposés au diabète maternel et/ou à un risque d'hypercoagulabilité (mutation de Leiden, mutations du gène MTHFR). La compression des artères rénales par des tumeurs abdominales peut être à l'origine d'une nt sévère. Les tumeurs rénales et surrénaliennes peuvent à leur tour provoquer une nt sévère à forte rénine en raison d'une ischémie rénale locale.
Les anomalies congénitales des reins et des voies urinaires (CAKUT) et la maladie rénale kystique, tant récessive que dominante, se manifestent également par un nt. La pathogenèse du nt dans ces cas est liée à la fois à la production de rénine et à la réduction du taux de filtration glomérulaire, ainsi qu'à la rétention de sodium et d'eau. Une cause rare de nt chez les nouveau-nés est le syndrome hémolytique et urémique, qui est le plus souvent une manifestation précoce d'anomalies congénitales du complément.
Étant donné que le syndrome hémolytique et urémique affecte principalement les nouveau-nés dont l'état général est grave et qui souffrent d'autres problèmes médicaux, l'insuffisance rénale qui se développe en tant que complication de la maladie sous-jacente et de la rétention d'eau est une cause importante de syndrome hémolytique et urémique. Ce phénomène revêt une importance particulière chez les enfants nés avec un très faible poids de naissance car, outre les divers facteurs générant l'insuffisance rénale, l'inhibition de la néphrogénèse et le phénomène de "faible masse néphronique" sont importants. Le syndrome hyponatrémie-hypertension, qui se caractérise par une conductance hyponatrémique et une insuffisance rénale sévère et résistante au traitement, est une forme particulière d'insuffisance rénale sévère. Ce syndrome touche le plus souvent les nouveau-nés atteints d'une maladie rénale congénitale, dont le taux de filtration glomérulaire est souvent très faible, et qui ne bénéficient pas d'un équilibre hydrique adéquat.
La coarctation de l'aorte se manifeste par un nt et une asymétrie de la pression artérielle en fonction de l'emplacement de l'obstruction. Une cause rare de nt sévère est l'hypercalcémie infantile idiopathique, qui provoque une calcification généralisée des gros vaisseaux artériels pouvant également entraîner une sténose de l'artère rénale.
La cause de la nt est également des complications neurologiques qui se manifestent par des crises d'épilepsie et/ou un œdème cérébral. Dans la période néonatale, des formes monogéniques d'ENT peuvent se manifester, telles que le syndrome de pseudo-excès minéralocorticoïde avec dystrophie intra-utérine et néphrocalcinose, le bloc bêta de la stéroïde hydroxylase 11 et l'hyperaldostéronisme. Ces formes de nt présentent un phénotype intermédiaire typique.
D'autres facteurs associés à la survenue de l'HT sont l'utilisation de la respiration assistée et l'augmentation de la résistance pulmonaire. La nt est une complication particulièrement fréquente de la BGCF (voir ci-dessus). Outre un très grand nombre de causes organiques et hémodynamiques (tableau 4), les causes iatrogènes constituent une étiologie importante. Outre le problème le plus courant et le plus facile à gérer, à savoir la douleur pendant la période néonatale, l'influence des médicaments inotropes, des corticostéroïdes, de la conductivité et, comme mentionné ci-dessus, de l'utilisation de la CPAP ou de l'ECMO, est également d'une grande importance. L'identification de la présence de facteurs extrinsèques spécifiques qui peuvent déterminer les niveaux de pression artérielle permet, dans la plupart des cas, d'appliquer un traitement causal et d'éviter une thérapie médicamenteuse.
Principes du diagnostic de l'hypertension néonatale
Les principes du diagnostic de l'hypertension néonatale ne diffèrent pas de ceux des groupes plus âgés. L'hypertension est généralement découverte lors des mesures de routine de la pression artérielle chez les enfants admis à l'ORIN. La connaissance des principales causes d'élévation de la tension artérielle oriente de manière adéquate l'examen physique et les diagnostics de laboratoire et d'imagerie. Chez tout nourrisson suspecté d'être atteint d'une nt, la pression artérielle doit être mesurée aux quatre extrémités. Il faut également prêter attention à tout symptôme évoquant une pathologie cardiovasculaire, ainsi qu'aux résistances abdominales anormales. Outre les examens biochimiques de base, y compris l'évaluation de la fonction rénale, l'ionogramme et les gaz du sang, une échographie abdominale avec évaluation des reins, des voies urinaires et une échographie avec évaluation du flux Doppler des vaisseaux rénaux et de l'aorte doivent être effectuées dans tous les cas. L'échographie Doppler est sujette à un taux élevé de résultats faussement positifs et faussement négatifs et la fiabilité du résultat dépend largement de l'habileté de l'examinateur. Néanmoins, en raison de son caractère non invasif et du fait que les ORIN sont généralement situés dans des centres hautement spécialisés où l'examen peut être effectué par un échographiste expérimenté, il s'agit d'un examen d'imagerie essentiel.
En raison de la possibilité d'une hémorragie dans le système nerveux central (SNC) comme cause potentielle de la nt, il est nécessaire d'étendre le diagnostic à l'usg transcrânienne. Certains patients nécessitent des examens d'imagerie et des diagnostics endocriniens supplémentaires, notamment une scintigraphie rénale, une évaluation de l'activité de la rénine plasmatique, de l'aldostérone, du cortisol, un profil stéroïdien urinaire, une excrétion quotidienne des catécholamines et une évaluation des hormones thyroïdiennes.
L'évaluation de l'activité/concentration de la rénine et de l'aldostérone est d'une importance supplémentaire, principalement dans les cas suspectés d'hyperaldostéronisme ou non monogéniques. Lors de l'interprétation des résultats, il convient de garder à l'esprit que l'activité/concentration de la rénine est physiologiquement relativement élevée chez le nouveau-né et qu'elle doit être analysée en même temps que l'évaluation des concentrations d'aldostérone.
D'autres examens d'imagerie visent à diagnostiquer ou à exclure les pathologies rénales et vasculaires rénales ainsi que les pathologies aortiques. Ces examens comprennent la scintigraphie rénale, l'angiotomographie rénale et/ou aortique et l'artériographie classique. L'angiotomographie rénale permet une assez bonne imagerie des gros vaisseaux artériels, y compris le tronc et les branches principales des artères rénales, mais n'offre pas une résolution suffisante pour évaluer les branches intrarénales des artères rénales. En raison de leur caractère invasif, l'artériographie et l'aortographie doivent être associées à la possibilité d'une procédure de réparation. Le diamètre des vaisseaux constitue une limitation importante d'une éventuelle procédure de dilatation des artères rénales et de leurs branches.
Chez tous les nouveau-nés atteints de nt, il convient d'évaluer les lésions organiques. Le diagnostic doit être ciblé sur la recherche d'une angiopathie hypertensive, d'une encéphalopathie, d'une hypertrophie ventriculaire gauche et d'une protéinurie. Ces tests sont également utiles pour évaluer l'efficacité du traitement hypotenseur (tableau 5). Bien qu'il soit relativement facile d'évaluer les lésions organiques chez les enfants plus âgés et les adultes, chez les nouveau-nés, les difficultés sont liées à l'absence de normes pour la microalbuminurie, le complexe intima-média carotidien, la masse ventriculaire gauche, ainsi qu'à la faisabilité technique de l'évaluation des paramètres susmentionnés (par exemple, l'épaisseur du complexe intima-média). Cependant, certains rapports définissent la cardiomyopathie et l'aortopathie hypertensive chez les nouveau-nés. Les caractéristiques de la cardiomyopathie hypertensive chez les nouveau-nés ont été définies par Peterson et al. Elles comprennent une altération de la fonction systolique, une diminution de la dimension du ventricule gauche et une augmentation de la masse ventriculaire, ainsi que des caractéristiques indirectes d'altération de la fonction diastolique, exprimées par une dilatation de l'oreillette gauche. En outre, les auteurs ont considéré la dilatation aortique comme un indicateur de lésions organiques (tableau 5).