Les troubles de la coagulation sanguine sont des troubles du processus homéostatique qui peuvent affecter presque tous les composants du sang. La diathèse hémorragique peut être liée à la fois à l'abondance des éléments sanguins et à l'altération de leur fonction, et certaines sont basées sur des troubles résultant de lésions génétiques. Nombre de ces affections sont héréditaires, mais elles peuvent aussi avoir une étiologie externe, c'est-à-dire qu'elles peuvent être acquises au cours de la vie.
Thrombasthénie de Glanzmann
Il s'agit d'une maladie associée à une fonction plaquettaire anormale qui a une base génétique - elle est héréditaire. Les principaux symptômes sont des saignements précoces des muqueuses du nez, des gencives et de l'appareil génital. Les résultats morphologiques montrent une numération plaquettaire normale, mais une homéostasie altérée. On note également un allongement du temps de saignement et une altération de la coagulation. Le traitement de cette affection est purement symptomatique
Septicémie hémorragique à plasma
Hémophilie - diathèse hémorragique congénitale
L'hémophilie est une maladie génétique causée par un défaut du gène responsable du codage de la protéine du facteur de coagulation plasmatique. Elle se transmet de manière récessive et est liée au sexe, c'est-à-dire qu'elle touche principalement les hommes, tandis que les femmes sont porteuses du gène défectueux.
Les symptômes les plus caractéristiques sont des accidents vasculaires cérébraux survenant spontanément ou après un traumatisme léger. La répétition de ces accidents peut entraîner, avec le temps, des contractures et, à terme, une destruction des articulations et une altération de la fonction. Des saignements des muqueuses et des tissus mous sont également observés.
Le traitement consiste principalement à compléter le facteur de coagulation manquant. Le meilleur traitement en termes d'efficacité est le traitement à domicile - administration, supplémentation du facteur manquant après la survenue de la blessure. Le traitement prophylactique est également important et consiste à administrer le facteur de coagulation manquant au patient une fois toutes les 48 heures, en particulier en cas d'activité accrue du facteur de coagulation.
Maladie de von Willebard
Il s'agit d'une diathèse hémorragique qui, comme l'hémophilie, est une maladie congénitale aujourd'hui reconnue comme la plus fréquente. Elle est causée par un déficit du facteur von Willebard et peut toucher indifféremment les garçons et les filles. Les symptômes sont très variables et, dans la forme sévère, peuvent être similaires à ceux de l'hémophilie. La forme légère de cette maladie ne se manifeste généralement que lors d'interventions chirurgicales.
Le traitement consiste principalement en l'administration de suppléments de facteur von Willebard et, lorsque ceux-ci ne sont pas disponibles, en l'administration de plasma frais congelé.
Septicémie hémorragique vasculaire
Syndrome de Schönlein-Henoch
À l'origine de ce problème, il y a un processus allergique-inflammatoire à l'intérieur des petits vaisseaux sanguins, qui est à l'origine de leur perméabilité accrue. Le processus inflammatoire est causé par le streptocoque, qui provoque une pharyngite aiguë ou une pharyngite, et ce n'est qu'après environ 2 ou 3 semaines que les symptômes caractéristiques de ce syndrome apparaissent, tels que de petites pétéchies sur les pieds, les mollets et la partie inférieure des jambes, des douleurs abdominales ou des gonflements et des douleurs dans les articulations - en particulier les chevilles.
Aucune anomalie plaquettaire n'est observée dans les analyses de sang, mais des protéines et une érythrocyturie sont retrouvées dans les urines.
La forme légère de cette maladie ne nécessite pas de traitement. Les principales mesures thérapeutiques comprennent l'administration de préparations destinées à sceller les vaisseaux sanguins. Si la forme de l'affection devient sévère, des stéroïdes surrénaliens sont utilisés. [1]
