Parmi les symptômes typiques de la maladie, on peut citer

• respiration superficielle
• fatigue rapide
• somnolence diurne
• maux de tête au réveil
• sommeil agité

Pour améliorer l'efficacité de la ventilation et le réflexe de la toux , il convient de recourir à une physiothérapie appropriée comprenant des exercices respiratoires et l'apprentissage d'une toux efficace. Il convient également d'expliquer à la famille comment effectuer le positionnement, le drainage, le tapotement et le soutien à la toux.

Infections des voies respiratoires

En raison d'une diminution de la capacité respiratoire et d'un affaiblissement du réflexe de toux, les voies respiratoires ne peuvent pas être correctement débarrassées des sécrétions persistantes. Le seul muscle respiratoire qui fonctionne correctement est le diaphragme, qui s'épuise rapidement, en particulier chez les jeunes enfants.

Même une infection banale des voies respiratoires supérieures peut entraîner une pneumonie en raison de la rétention et de l'évacuation des sécrétions. Il est donc conseillé de traiter rapidement et intensivement toute infection, même mineure, et d'éliminer les sécrétions persistantes dans les voies respiratoires.

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Si les sécrétions sont fines et ne concernent que le nez ou la gorge, il suffit de moucher, de décongestionner ou d'aspirer aussi souvent que nécessaire. En cas de sécrétions épaisses et persistantes, il faut traiter l'enfant avec des médicaments appropriés , l'hydrater, le tapoter ou l'aspirer.

Problèmes de déglutition

Dans les maladies neuromusculaires, les dysphagies œsophagiennes et oropharyngées sont les plus fréquentes , causées principalement par une coordination neuromusculaire anormale au niveau du pharynx et du sphincter œsophagien.

Ces patients se plaignent de difficultés à avaler, quelle que soit la consistance des aliments. Ils ont des difficultés à déplacer les bouchées dans leur bouche et ressentent une faiblesse et une fatigue croissante des muscles de la mâchoire.

Ils se plaignent d'une réduction de la force de morsure et d'une restriction de la mobilité mandibulaire. En conséquence, ils mettent de plus en plus de temps à manger et deviennent impatients et irritables. Les patients perçoivent souvent cette affection comme une détérioration de leur qualité de vie.