Table des matières :

1. Épilepsie temporale - contexte pathologique
2. Épilepsie temporale - protocole d'épilepsie
3. Épilepsie temporale - MTLE
4. Épilepsie temporale - TLE unilatérale

La définition distingue deux sous-types principaux de TLE, le premier appelé MTLE - épilepsie du lobe temporal médian, dans lequel les lésions sont localisées dans le complexe hippocampique (le plus souvent connu sous le nom de sclérose temporale centrale - MRT) et la forme "non-MTLE", qui est une épilepsie temporale provenant de zones du nouveau cortex du lobe temporal (une tumeur bien différenciée, une malformation vasculaire ou une anomalie du développement du cortex est généralement rencontrée dans ce cas). Sur le plan clinique, elle se caractérise par l'apparition (isolée ou combinée) de crises partielles simples, partielles complexes et secondairement généralisées. La TLE fait partie des formes qui se développent le plus souvent à l'âge adulte. En outre, c'est la TLE qui constitue l'indication la plus fréquente de traitement neurochirurgical, car dans la plupart des cas, le traitement pharmacologique de cette forme d'épilepsie n'a pas l'effet escompté.

Dans de telles situations cliniques, on parle d'épilepsie médicalement réfractaire (EMR). Bien qu'il n'existe pas de définition universellement acceptée de l'épilepsie médicalement réfractaire (il en existe au moins plusieurs), elle est généralement diagnostiquée lorsque, malgré un traitement optimal avec deux ou plusieurs médicaments antiépileptiques consécutifs, la qualité de vie du patient et le contrôle adéquat des crises ne se sont pas améliorés. Les facteurs sous-jacents sont nombreux. Cependant, la prédisposition génétique du patient, la base neuropathologique de l'épilepsie et le type de pathologie du canal sodique présent semblent jouer le rôle le plus important. D'après les estimations épidémiologiques, il pourrait y avoir plus de 100 000 patients atteints de cette maladie en Pologne (25-30% des patients épileptiques) [1]. Parmi eux, une proportion significative est constituée de patients atteints de TLE. Il est généralement admis qu'environ la moitié des patients atteints de RMNE devraient pouvoir bénéficier d'un traitement neurochirurgical [1].

Épilepsie du lobe temporal - contexte pathologique

Les bases pathologiques de la forme la plus courante d'épilepsie pharmacorésistante.

Ces dernières années, des progrès significatifs ont été réalisés dans le traitement des patients atteints d'ELT. Cela est dû en grande partie à l'introduction de nouvelles techniques de diagnostic par neuro-imagerie visant à identifier le foyer épileptogène. En confrontant les résultats ainsi obtenus avec les données de l'anamnèse, de l'examen physique et de l'EEG, la zone dite épileptogène est identifiée. Cependant, sa localisation ne correspond pas toujours à la lésion pathologique trouvée sur l'IRM (imagerie par résonance magnétique). Lors de la qualification d'un patient pour un traitement chirurgical de l'épilepsie, il est d'abord nécessaire d'utiliser les méthodes de diagnostic classiques, c'est-à-dire l'examen clinique, l'électroencéphalographie et l'IRM.

Épilepsie temporale - protocole épilepsie

L'examen IRM est réalisé à l'aide d'un protocole dit d'épilepsie. Il s'agit d'une méthode d'imagerie à haute résolution utilisant des techniques qui optimisent la détection de petites lésions épileptogènes. Des images pondérées en T1 et T2 sont obtenues. On utilise également l'imagerie FLIAR (Fluid-Attenuated Inversion Recovery), qui se caractérise par une atténuation du signal en présence de lésions à forte teneur en LCR. Il est également très important de réaliser des études dans des plans coronaux obliques perpendiculaires au grand axe de l'hippocampe. Cela permet de réaliser une reconstruction en 3D de l'hippocampe, ce qui permet une évaluation précise de son volume.

Épilepsie temporale, photo : panthermedia

Bien que le protocole épilepsie permette de détecter les lésions épileptogènes avec une très grande sensibilité, il n'en reste pas moins qu'environ 30-40% des patients qualifiés pour un traitement chirurgical ne visualisent aucune anomalie [2]. C'est pour cette raison que l'on recherche des méthodes complémentaires, qui permettent d'imager les changements pathologiques dans le cerveau d'une manière fonctionnelle. Actuellement, les tests les plus reconnus sont la tomographie par émission de positons(TEP), la technique SISCOM (Subtraction SPECT co-registered to IRM), c'est-à-dire la soustraction SPECT corrélée à l'IRM, et la spectroscopie par résonance magnétique (RMNS). C'est grâce à ces méthodes que l'on en sait de plus en plus sur la base pathologique des épilepsies, et de la TLE en particulier. Dans ce qui suit, les connaissances actuelles sur les bases pathologiques de l'épilepsie temporale seront discutées sur la base de plusieurs études menées au cours des derniers mois.

Épilepsie temporale - MTLE

Jusqu'à présent, on pensait que l'épilepsie tempor ale se caractérisait principalement par l'atrophie du complexe hippocampe-amygdale ipsilatéral, et plus particulièrement de son existence dans les zones CA1, CA3 et CA4 de l'hippocampe. On y trouve des défauts importants avec une prolifération astrogliale subséquente, qui se propage de manière expansive aux structures voisines du lobe temporal.

Toutefois, il est apparu récemment, à la suite de plusieurs études utilisant la morphométrie basée sur le voxel (VBM) [3-6 ], que les changements dans les TLE ne se limitent pas à la formation hippocampique. On a constaté une réduction de la densité tissulaire au sein de la matière grise cérébrale dans d'autres régions du cerveau. Et en particulier la partie qui a un lien fonctionnel précisément avec l'hippocampe endommagé. Ces changements sont localisés, outre l'amygdale déjà mentionnée, dans le bulbe olfactif, c'est-à-dire l'ancien cortex olfactif de l'hippocampe. Des changements similaires ont également été observés dans certains noyaux thalamiques. Dans les noyaux basaux et dans le cervelet, des changements volumétriques similaires, situés de manière identique, ont également été constatés.

Dans leurs études, Bonilha et Gonçalves Pereira [3,7] confirment que ce sont les connexions neuronales directes entre l'hippocampe et les structures anatomiques susmentionnées qui provoquent de tels changements. D'autre part, d'autres études réalisées précédemment montrent que des crises d'épilepsie continues et répétées, et en particulier des crises tonico-cloniques et des états épileptiques récurrents, peuvent être à l'origine de ce tableau de changements atrophiques. Ces derniers induisent très souvent des changements atrophiques progressifs dans les zones du cerveau les plus sensibles à l'hypoxie. Il s'agit notamment de la formation hippocampique.

Épilepsie du lobe temporal - forme unilatérale de l'ELT

Dans une autre étude portant sur des patients atteints d'une TLE unilatérale [8], on a tenté d'évaluer, à l'aide de la VBM, si des lésions préexistantes de la formation hippocampique (c'est-à-dire des antécédents de traumatisme périnatal ou de crises d'épilepsie précoces) avaient un impact sur les changements observés en dehors de l'hippocampe. Des tentatives ont également été faites pour déterminer si un processus chronique, endommageant progressivement le cerveau au fil des ans, était responsable de ces changements (ceci a été évalué en termes de durée de l'épilepsie et de nombre de crises généralisées au cours de la vie du patient). Les données recueillies ont été comparées à l'évolution volumétrique de l'IRM. Il a été constaté que des lésions de la substance blanche étaient présentes dans les deux cas et qu'elles s'étendaient particulièrement aux zones cérébrales ipsilatérales. Il convient toutefois de noter que, bien que dans une moindre mesure, ces lésions ont également été observées du côté opposé au foyer épileptogène.

Une autre étude [9], qui a également utilisé l'examen VBM, a montré que l'atrophie thalamique du côté du foyer épileptogène est significativement plus fréquente. En outre, cette atrophie est plus prononcée dans les noyaux ayant une connexion avec l'hippocampe lui-même. Une autre étude assez intéressante, également basée sur la méthode VBM, a comparé les modifications de la substance blanche et grise dans deux groupes de patients : ceux atteints de TLE + MRT et ceux qui ne sont pas atteints de TLE [10]. Vingt-six patients (âge moyen 35,6 ± 9,7 ans) ont été analysés dans le premier groupe et 17 patients (âge moyen 35,6 ± 11,1 ans) dans le second groupe. Le groupe de contrôle, quant à lui, était composé de 30 patients (30,3 ± 11,1 ans). Chez les patients épileptiques atteints de MRT, des modifications du volume et de la densité de la matière grise et blanche ont été observées par rapport au groupe de contrôle. Plus précisément, ils étaient localisés dans le système limbique ipsilatéral, bilatéralement dans les zones du nouveau cortex, dans le thalamus, le cervelet, la poche interne et le tronc cérébral. Au contraire, aucune corrélation de ce type n'a été trouvée dans le groupe non-MTLE.

Cela confirme l'hypothèse selon laquelle les deux groupes de pathologies (MTLE et non-MTLE) ont des antécédents complètement différents. Il ne s'agit pas seulement d'une question d'étiologie, mais aussi de physiopathologie. À ce stade, il convient de noter que, malgré ces différences, il est assez fréquent de rencontrer ces deux formes ensemble. En effet, le processus de diagnostic de l'épilepsie du lobe temporal révèle souvent l'existence de ce que l'on appelle une double pathologie. On estime qu'environ 1/7 patients atteints de MRT présentent d'autres lésions potentiellement épileptogènes (comme mentionné dans l'introduction) [2]. Il est important de noter que dans ce groupe de patients, la résection isolée d'une lésion située en dehors de l'hippocampe n'est généralement pas suffisante pour obtenir un contrôle efficace des crises. Pour les patients suspectés d'épilepsie temporale, il faut donc toujours garder à l'esprit la possibilité de lésions multifocales. Une forme dite bénigne de TRM a également été distinguée. Il s'agit de lésions qui, malgré l'utilisation de l'IRM à haute résolution dans le cadre d'un protocole d'épilepsie, ne se manifestent pas suffisamment sous la forme d'une atrophie hippocampique. C'est dans ce groupe de patients que les dernières méthodes de neuro-imagerie fonctionnelle sont particulièrement applicables. Avec le RMNS, il est déjà possible de confirmer l'existence d'une forme légère de MRT, malgré l'absence de changements structurels dans l'imagerie IRM temporelle.

Épilepsie temporale, épilepsie temporale - résumé

En guise de conclusion, il convient de noter quelques points importants et d'autres questions qui se posent après avoir cité les observations ci-dessus. Il serait important d'établir si les corrélations trouvées peuvent se traduire d'une manière ou d'une autre dans les résultats chirurgicaux pour les patients atteints de TLE. Et comment elles pourraient être liées à d'autres troubles neuropsychiatriques fréquemment observés chez les patients atteints de TLE, à savoir la dépression, les troubles cognitifs et les déficits neurologiques focaux. En outre, il semble que les résultats obtenus puissent être d'une grande importance pour la compréhension du processus d'épileptogenèse lui-même, et qu'ils puissent ouvrir la voie au développement d'un traitement neuroprotecteur efficace de l'épilepsie.