Les cardiomyopathies sont un groupe de maladies qui entraînent un dysfonctionnement du muscle cardiaque. Elles peuvent être héréditaires ou non génétiquement déterminées, acquises.
La cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène est une maladie rare qui implique un remodelage du muscle cardiaque. Les fibres musculaires sont remplacées principalement par du tissu graisseux et fibreux, ce qui est particulièrement propice à l'apparition d'arythmies cardiaques. La maladie touche le plus souvent des hommes jeunes, y compris des sportifs, et se manifeste par des troubles du rythme cardiaque qui entraînent des syncopes et des morts subites. Les symptômes cliniques apparaissent le plus souvent vers l'âge de 30 ans. Il s'agit principalement d'arythmies ventriculaires.
Pour diagnostiquer une cardiomyopathie, l'échocardiographie, l'électrocardiogramme et, en cas de doute, la biopsie endomyocardique peuvent servir de base au diagnostic, en plus de l'examen physique et de l'anamnèse. Des examens d'imagerie, principalement l'imagerie par résonance magnétique et les radiographies du thorax, sont également utilisés (élargissement ou réduction de la silhouette du cœur selon la cause). Si l'on soupçonne une origine héréditaire, un test génétique peut être effectué.
Traitement de la cardiomyopathie
Si la cause de la cardiomyopathie est connue, il consiste à éliminer l'agent causal (par exemple, dans le cas d'une cardiomyopathie causée par des agents toxiques, un traitement antiviral est utilisé si une infection virale est trouvée). Dans d'autres cas, le traitement est symptomatique, c'est-à-dire qu'il s'agit d'atténuer les symptômes de l'insuffisance cardiaque (y compris, en plus du traitement pharmacologique, principalement un mode de vie salvateur). Dans certains cas, des anticoagulants sont nécessaires, en particulier chez les patients dont la fraction d'éjection du cœur est faible, afin de prévenir des complications potentiellement mortelles.
Chez les patients présentant des arythmies ventriculaires menaçantes, l'implantation d'un cardioverteur/défibrillateur peut s'avérer nécessaire. En cas de cardiomyopathie hypertrophique, une intervention chirurgicale visant à exciser une partie du septum interventriculaire peut être pratiquée. Dans le cas d'une insuffisance cardiaque extrême, qui ne peut être traitée, il reste la transplantation cardiaque.
Pronostic
Plus l'insuffisance cardiaque est avancée et plus la fraction d'éjection est faible, moins le pronostic est favorable. En moyenne, 10 à 20 % des patients survivent 10 ans.
