La fibrose pulmonaire est un problème qui provoque des symptômes tels que la dyspnée et une diminution significative de la tolérance à l'effort. Il est extrêmement important de reconnaître et de traiter cette maladie le plus tôt possible, car les changements qui surviennent avec la fibrose pulmonaire sont irréversibles. Cependant, quelles sont les personnes les plus exposées au risque de fibrose pulmonaire, quelles sont les causes de cette maladie et comment cette entité est-elle diagnostiquée ?
La fibrosepulmonaire est une maladie dans laquelle, entre autres, des processus de cicatrisation se produisent dans le tissu pulmonaire, entraînant l'accumulation de tissu conjonctif à l'intérieur du tissu pulmonaire. Les problèmes de ce type signifient que la quantité de tissu pulmonaire dans laquelle les échanges gazeux s'effectuent correctement est considérablement réduite. En règle générale, les maladies entraînant une fibrose pulmonaire sont progressives : au cours de l'évolution de la maladie, des zones de plus en plus importantes des poumons sont progressivement touchées. Mais ce n'est pas le plus grave : une fois que la fibrose pulmonaire s'est déclarée, il est impossible d'y remédier ; ces changements sont irréversibles.
Causes de la fibrose pulmonaire
Les causes potentielles de la fibrose pulmonaire sont presque infinies. Par exemple, le problème peut résulter d'une exposition à des agents nocifs pour les voies respiratoires, tels que la poussière de charbon, la poussière de silice, l'amiante et divers métaux lourds. Parfois, la fibrose pulmonaire est un effet secondaire d'un traitement administré au patient : des lésions du système respiratoire peuvent résulter d'une radiothérapie, et se développer en relation avec l'utilisation de divers médicaments (le méthotrexate, le cyclophosphamide, l'amiodarone et l'éthambutol, entre autres, peuvent entraîner une fibrose pulmonaire).
Lafibrose pulmonaire est assez souvent associée à diverses affections, principalement rhumatologiques. La sarcoïdose, la polymyosite, les maladies mixtes du tissu conjonctif, la sclérodermie, la polyarthrite rhumatoïde et le lupus érythémateux disséminé peuvent être cités comme exemples d'entités dans lesquelles des lésions du tissu respiratoire peuvent survenir.
La pneumonie est une autre cause possible de fibrose pulmonaire - la fibrose pulmonaire post-inflammatoire est observée principalement chez les personnes souffrant fréquemment de pneumonie.
Il existe plusieurs facteurs de risque de fibrose pulmonaire. Il s'agit notamment de l'âge (la maladie tend à se manifester chez les personnes âgées), du sexe(la fibrose pulmonaire est plus fréquente chez les hommes) et du tabagisme (la maladie est plus fréquente chez les fumeurs que chez les non-fumeurs). L'attention est également attirée sur le rôle des gènes dans la pathogenèse de la fibrose pulmonaire, car on remarque que la maladie est plus fréquente dans certaines familles que dans d'autres, ce qui laisse supposer que les gènes sont impliqués.
Comme vous pouvez le constater, les causes potentielles de la fibrose pulmonaire sont nombreuses, mais il est souvent impossible de déterminer ce qui a conduit à la maladie d'un patient. Dans ce cas, le diagnostic de fibrose pulmonaire idiopathique est posé.
Symptômes de la fibrose pulmonaire
Au début, les symptômes de la fibrose pulmonaire sont généralement très discrets - les patients présentent une dyspnée mineure et une toux sèche. Cependant, l'évolution de la maladie peut être extrêmement variable : chez certains patients, la maladie progresse lentement mais régulièrement, tandis que chez d'autres, une détérioration du système respiratoire et une dégradation générale de l'état de santé se produisent en très peu de temps. Outre les symptômes déjà mentionnés, la fibrose pulmonaire peut également se manifester :
- une détérioration de la tolérance à l'effort,
- une sensation de fatigue constante,
- perte de poids,
- des douleurs musculaires et articulaires,
- des doigts boudinés (une modification de la forme des doigts dans les maladies respiratoires se produit en raison d'une hypoxie importante et de longue durée).
photo : panthermedia
Au fur et à mesure de l'évolution de la maladie, les patients peuvent présenter de plus en plus de symptômes, résultant du développement de complications de la fibrose pulmonaire. Il peut s'agir d'une insuffisance cardiaque droite, d'une hypertension pulmonaire et d'une insuffisance respiratoire. Ces problèmes peuvent considérablement aggraver le pronostic des patients - et c'est en raison du risque de ces problèmes qu'il est si important de diagnostiquer la fibrose pulmonaire le plus tôt possible.
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Fibrose pulmonaire - diagnostic
Les symptômes susceptibles d'indiquer une fibrose pulmonaire peuvent déjà être décelés lors d'un examen médical de base. Il s'agit de l'auscultation des poumons où, dans le cas de la fibrose pulmonaire, il est possible de détecter des crépitants caractéristiques. Cependant, cela ne suffit pas à diagnostiquer la maladie, des examens complémentaires sont nécessaires. En premier lieu, des examens d'imagerie tels que des radiographies pulmonaires ou des tomodensitométries sont demandés aux patients. Ce dernier examen permet d'identifier des éléments caractéristiques de la fibrose pulmonaire, tels qu'un épaississement parenchymateux, une image de type verre de lait ou une image en nid d'abeille. D'autres examens extrêmement importants pour le diagnostic de la fibrose pulmonaire sont les tests de la fonction pulmonaire (qui révèlent notamment une diminution de la capacité vitale et de la capacité pulmonaire totale), le test de marche de six minutes et les tests de taux d'oxygène dans le sang artériel.
Dans de rares cas, notamment lorsque la cause présumée de la fibrose pulmonaire est une maladie systémique, des échantillons de parenchyme pulmonaire peuvent être prélevés sur les patients (par exemple par bronchoscopie), qui sont ensuite soumis à un examen histopathologique.
Fibrose pulmonaire - traitement
Malheureusement, il n'existe pas de médicaments permettant d'inverser les dommages déjà causés au système respiratoire. La seule chose possible dans le cas de la fibrose pulmonaire est d'empêcher l'apparition d'autres lésions. Le traitement des patients atteints de fibrose pulmonaire dépend de la cause du problème. Lorsque l'affection est causée par une maladie systémique (lupus érythémateux disséminé ou sclérodermie, par exemple), un traitement approprié de la maladie est avant tout nécessaire. En revanche, lorsque la cause de la maladie n'a pas été trouvée - c'est-à-dire lorsque le patient est atteint de fibrose pulmonaire idiopathique - des préparations telles que la pirfénidone ou le nintedanib sont utilisées. L'oxygénothérapie et la rééducation pulmonaire sont également utilisées assez fréquemment. Dans les cas de fibrose pulmonaire sévère, entraînant une altération exceptionnelle de l'activité du patient, une transplantation pulmonaire est parfois envisagée.
En outre, il est également conseillé aux patients atteints de fibrose pulmonaire de modifier leur mode de vie. Il leur est notamment conseillé de maintenir une alimentation saine et équilibrée, de faire régulièrement de l'exercice et de prendre soin de leur immunité (par exemple, en se faisant vacciner chaque année contre la grippe). Dans le cas des patients qui fument, il leur est fortement conseillé d'arrêter.