Il s'agit d'une malformation cardiaque congénitale et cyanogène. Elle implique le déplacement d'un ou deux feuillets de la valve tricuspide vers l'apex, profondément dans le ventricule droit. Cela entraîne une atrialisation du ventricule droit, une réduction de son volume et des anomalies dans la fonction de la valve tricuspide.