Qu'est-ce que le syndrome de Falott ?

Le syndrome de Falott, également connu sous le nom de tétralogie de Falott, implique quatre malformations cardiaques qui constituent le tableau clinique de la maladie. Ces malformations sont les suivantes :

la communicationinterventriculaire (également connue sous le nom de CIV) - une connexion anormale entre les cavités du cœur qui se présente sous la forme d'une ouverture.
l'aorte qui s'échappe derrière la malformation et qui est alimentée en sang par les deux cavités du cœur - c'est ce qu'on appelle la dislocation de l'aorte,
rétrécissement de la voie d'écoulement- l'artère pulmonaire se rétrécit, de sorte que le cœur doit travailler plus dur pour "évacuer" le sang,
hypertrophie du ventricule droit - résultat de l'intensification du travail du cœur.

Symptômes

Un symptôme visible à l'œil nu est la cyanose, qui peut être observée chez l'enfant. Au fur et à mesure que l'enfant grandit et devient plus actif, la cyanose progresse. Dans les situations critiques, lorsqu'il y a une diminution rapide du flux sanguin dans les poumons, une crise d'hypoxémie peut se produire avec l'apparition d'une cyanose sévère, d'une accélération soudaine de la respiration, d'une anxiété et d'une perte de conscience. Chez les enfants plus âgés souffrant de FdF avec hypoxémie chronique, on observe ce que l'on appelle des "doigts bots" ou des doigts anormalement développés. ou des doigts anormalement développés. Chez les enfants souffrant d'une sténose légère de l'artère pulmonaire, aucune cyanose n'est observée, mais on parle de "ToF rose". - Cela s'explique par le fait que les enfants sont rosés comme après un exercice physique intense.

Qu'est-ce que le syndrome de Fallot, photo : panthermedia

Traitement

Le traitement de la tétralogie de Falot repose sur des méthodes chirurgicales. En préopératoire, les nouveau-nés présentant une cyanose importante sont préparés à l'opération par l'administration de prostaglandine E1 (PG1) afin d'améliorer le flux pulmonaire et de contribuer ainsi à l'oxygénation du sang. La correction du syndrome de Fallot est réalisée sous circulation extracorporelle et hypothermie, généralement entre l'âge de trois mois et de trois ans. Le défaut interventriculaire est fermé à l'aide d'un "patch" en plastique spécial. Chez les enfants présentant une hypoplasie de l'artère pulmonaire, une anomalie de l'artère coronaire ou une obstruction de l'artère pulmonaire, une anastomose systémique-pulmonaire est réalisée selon la méthode de Blalock et Taussig, c'est-à-dire une anastomose entre l'artère sous-clavière droite et l'artère pulmonaire droite. L'anastomose totale peut être réalisée à l'âge de plusieurs années. Au cours de l'opération, la communication interventriculaire est fermée, le trou dans la paroi du ventricule droit est coupé et un vaisseau artificiel est cousu sur les bords du trou pour relier le ventricule droit au tronc de l'artère pulmonaire. Il peut s'avérer nécessaire, au fur et à mesure que l'enfant grandit, de procéder à une autre opération pour élargir le vaisseau ou pour transplanter l'artère pulmonaire en même temps que la valve. Chez les enfants diagnostiqués avec des anomalies à haut débit pulmonaire qui dépendent entièrement de la circulation collatérale, les vaisseaux reliant la circulation systémique sont sectionnés et anastomosés l'un à l'autre. L'artère pulmonaire "générée" est connectée à la sortie du ventricule droit à l'aide d'un vaisseau artificiel ou d'un greffon biologique.

Complications postopératoires

Le taux de mortalité postopératoire varie de 2 à 5 %. Les complications les plus fréquentes sont les hémorragies, l'insuffisance circulatoire et les arythmies cardiaques. Les complications dites à distance, telles que la sténose secondaire ou résiduelle de la voie d'écoulement du ventricule droit, les anomalies septales ventriculaires résiduelles, la sténose de l'artère pulmonaire proximale, peuvent nécessiter une réopération.

La vie après l'opération

La plupart des enfants ont une chance de retrouver une vie relativement normale après une correction complète. Le taux de survie à 30 ans est proche de 90 %. Les enfants opérés du syndrome de Falott doivent faire l'objet d'une surveillance cardiaque continue et de contrôles échocardiographiques de routine.

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Tétralogie de Fallot - diagnostic et traitement

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