HELLP

Ce syndrome tire son nom des premières lettres des symptômes qui accompagnent la maladie : hémolyse (anémie hémolytique) - impliquant la dégradation des globules rouges et leur passage dans le plasma, enzymes hépatiques élevées - qui peuvent suggérer une atteinte de cet organe, et faible numération plaquettaire - thrombocytopénie, c'est-à-dire une numération plaquettaire trop faible. Il est intéressant de noter que le syndrome HELLP se développe généralement au cours du dernier trimestre de la grossesse, entre 35 et 37 semaines, ce qui représente environ 70 % des cas, bien qu'il puisse également donner des symptômes quelques jours après la naissance du bébé. Le syndrome HELLP a été signalé pour la première fois dans les années 1980, lorsque L. Weinstein a observé des symptômes récurrents et pénibles chez une douzaine de ses patientes. Depuis une douzaine d'années, le syndrome HELLP a cessé d'être reconnu comme une forme sévère de pré-éclampsie et est devenu une maladie à part entière. Malheureusement, en raison de la similitude des symptômes, les erreurs de diagnostic et la confusion entre le syndrome HELLP et la pré-éclampsie sont fréquentes. Comme l'indiquent les recherches, le syndrome HELLP est plus fréquent chez les femmes multipares de race blanche âgées de plus de 25 ans.

Symptômes du syndrome HELLP

Les symptômes les plus importants et les plus courants du syndrome de HELLP sont les suivants :

• Maux de tête sévères ;
• Détérioration de la vision ;
• Douleur à l'épaule et/ou au cou ;
• Douleur au niveau du foie ;
• Sensation de fatigue, somnolence ;
• Nausées et vomissements ;
• "Gonflement dû à la rétention d'eau ;
• Augmentation rapide de la pression artérielle ;
• Jaunisse ;
• Saignements.

Causes du syndrome HELLP

Les causes exactes du syndrome HELLP sont encore inconnues aujourd'hui. Actuellement, la communauté scientifique pense que des facteurs immunologiques sont responsables de l'apparition du syndrome de HELLP.

Diagnostic du syndrome de HELLP

En premier lieu, il faut confirmer l'hémolyse du sang - dans ce cas, le sang prélevé pour l'examen est soumis à un frottis, où l'on observe la présence de schistocytes dans le sérum, le taux de bilirubine, d'haptoglobine, de LDH, entre autres. En outre, l'activité des aminotransférases est vérifiée, ce qui peut confirmer la présence de troubles hépatiques. En plus du test sanguin, la composition de l'urine est également analysée et les paramètres coagulologiques tels que le temps de Quick, l'ATPT, le fibrinogène et les D-dimères sont déterminés. Des concentrations accrues de bilirubine indirecte, de bilirubine directe, d'IAAT, d'ASAT, de LDH et de D-dimères, ainsi qu'une diminution du nombre de plaquettes, permettent de poser le diagnostic de syndrome HELLP.

Phases du syndrome HELLP

Le syndrome HELLP évolue généralement en trois phases.

La première phase - appeléephase de laboratoire - implique des changements dans les paramètres de bilirubine, les plaquettes, les dimères D ou les niveaux d'antithrombine III, qui ne peuvent être détectés que par des tests sanguins.

Ladeuxième phase correspond à l'apparition des premiers symptômes : douleurs épigastriques, nausées, vomissements, douleurs du côté droit sous les côtes.

Latroisième phase est celle des complications : hémorragie utérine, hémorragie gastro-intestinale, hématomes du foie, insuffisance rénale, insuffisance neurologique et apparition d'hématomes intracrâniens ou d'hémorragies cérébrales peuvent survenir.

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Complications et pronostic

Un diagnostic erroné, une confusion des symptômes avec un autre syndrome ou une présentation tardive de la patiente à l'hôpital peuvent entraîner un certain nombre de complications susceptibles de mettre en danger la vie et la santé de la patiente. L'apparition même du syndrome HELLP place les médecins dans une situation extrêmement difficile : le pronostic pour la mère, ou la mère et l'enfant, n'est généralement pas le meilleur. Les patientes chez qui on a diagnostiqué un HELLP peuvent également développer le syndrome lors d'une grossesse ultérieure (le taux d'incidence varie entre 19 et 27 %). Près de 43 % des patientes ayant développé le syndrome HELLP lors de leur première grossesse développent une pré-éclampsie lors de leur seconde grossesse.

Le taux de mortalité des femmes qui développent un syndrome HELLP varie entre 1 et 25 % - associé à un décollement du placenta, une insuffisance hépatique et rénale, une rupture du foie, une hémorragie cérébrale ou un accident vasculaire cérébral, entre autres. La mortalité périnatale associée au syndrome HELLP est beaucoup plus élevée - jusqu'à 40 % !

Les causes les plus fréquentes de décès chez les patientes souffrant du syndrome HELLP sont les suivantes :

• l'insuffisance circulatoire,
• la coagulopathie,
• hémorragie dans le système nerveux central ( SNC ),
• rupture du foie,
• défaillance de plusieurs organes.

La complication la plus fréquente du syndrome HELLP est le syndrome de coagulation intravasculaire disséminée. Chez l'enfant, la complication la plus fréquente du syndrome HELLP pendant la vie fœtale est le retard de croissance, la prématurité et le syndrome de détresse respiratoire.

Options de traitement du syndrome HELLP

Toute femme chez qui l'on diagnostique un syndrome HELLP doit être immédiatement suivie par un spécialiste. Pour la version légère du syndrome HELLP, qui survient après 32 semaines de grossesse, un traitement dit conservateur est généralement mis en œuvre, consistant à contrôler la tension artérielle et la diurèse. Pour les patientes qui développent la maladie après 38 semaines de grossesse, la transfusion de produits sanguins, entre autres, est recommandée. Les méthodes de traitement les plus couramment utilisées comprennent l'administration :

• de corticostéroïdes,
• de médicaments hypotenseurs,
• anticonvulsivants.

Parmi les autres traitements possibles, la plasmaphérèse, l'utilisation de PGI 2, l'héparine, l'oxyde nitrique, l'I - ornithine sont indiqués. En outre, l'apport de liquide est recommandé pour rétablir l'homéostasie perturbée de l'organisme.

Diagnostiquée rapidement, la maladie peut sauver la vie de la mère et de l'enfant. Il est important de ne pas sous-estimer les signes qui peuvent indiquer le développement du syndrome HELLP.