Les phacomatoses sont un groupe rare de maladies qui affectent le système nerveux et se manifestent par des lésions cutanées. Ce sont des maladies héréditaires, leur base est donc génétique, et elles sont associées à de nombreuses tumeurs multi-organes, d'où l'importance de la connaissance des phacomatoses dans le processus diagnostique. Les modifications cutanées qui surviennent au cours de ces affections sont très caractéristiques et permettent de définir l'évolution de la maladie, ce qui est d'une importance capitale pour le processus thérapeutique.