La maladie de Guillain-Barré

Lamaladie de Guillain-Barré est également connue sous le nom de syndrome de Guillain-Barré ( SGB ). Selon la nomenclature médicale, il s'agit d'une inflammation démyélinisante aiguë à racines multiples qui coexiste avec une neuropathie motrice axonale. La démyélinisation est un processus impliquant la destruction en plusieurs étapes de la myéline, qui est la "gaine" naturelle des nerfs qui composent le système nerveux. La démyélinisation se traduit par une altération de la conduction des impulsions électriques dans les nerfs, ce qui peut entraîner des symptômes très graves dans tout le corps.

La maladie est sous-tendue par un dysfonctionnement du système immunitaire, qui "attaque" le système nerveux en le considérant comme un ennemi. Les maladies dans lesquelles le corps lui-même attaque ses propres systèmes/neurones ou tissus sont appelées maladies auto-immunes. Malheureusement, en raison de la complexité des maladies auto-immunes, il est relativement difficile de choisir une thérapie efficace pour rétablir le fonctionnement normal de l'organisme.

Causes de la maladie

Les scientifiques sont toujours à la recherche d'une réponse claire pour comprendre pourquoi les lymphocytes attaquent les gaines des nerfs (myéline), entraînant des lésions nerveuses. Les lymphocytes sont des cellules naturelles du système immunitaire de l'organisme qui sont normalement chargées de détruire les organismes pathogènes. Lorsque les lymphocytes cessent de fonctionner correctement, le symptôme d'une attaque des cellules de l'organisme, comme dans le cas du syndrome de Guillain-Barré, peut malheureusement se produire. Pour l'instant, les scientifiques contribuent à la conclusion que les symptômes de la maladie surviennent à la suite d'une infection bactérienne ou virale qui a attaqué les voies respiratoires ou l'estomac. L'infection par Campylobacter jejuni ou Mycoplasma pneumoniae contribuerait aux symptômes de la maladie. Des réactions auto-immunes dirigées contre les nerfs périphériques se produisent souvent chez des patients qui ne présentaient auparavant aucun symptôme de maladie auto-immune limite.

Symptômes de la maladie

Les symptômes du syndrome comprennent initialement des paresthésies, c'est-à-dire des engourdissements et des picotements soudains dans les membres. Les stades suivants comprennent une faiblesse musculaire, d'abord dans les membres inférieurs, puis dans les membres supérieurs et le tronc. Dans certains cas, une paralysie du nerf facial se produit, entraînant des problèmes de mastication et de déglutition. Lorsque les symptômes suggèrent un syndrome de Guillain-Barré, une ponction lombaire est pratiquée sur le patient et le liquide céphalo-rachidien est prélevé et examiné. Le traitement des patients atteints de la maladie susmentionnée repose sur une thérapie immunomodulatrice, par exemple des échanges de plasma, des perfusions intraveineuses de préparations d'immunoglobulines. Les patients doivent rester sous la responsabilité d'un thérapeute en réadaptation. Une rééducation adéquate permet d'améliorer la condition musculaire. Les données relatives au pronostic des patients indiquent qu'environ 75 % d'entre eux retrouvent une fonction complète.

Maladie de Guillain-Barré, photo : panthermedia

Comment la maladie est-elle diagnostiquée ?

Le diagnostic différentiel joue un rôle clé dans le diagnostic. Dans un premier temps, l'attention est portée sur la localisation des sites spécifiques de la pathologie, qui sont généralement situés dans les racines nerveuses ou les nerfs périphériques. Le diagnostic différentiel doit également prendre en compte les infections possibles (par exemple la maladie de Lyme), les inflammations (par exemple la neurosarcoïdose), les syndromes dits paranéoplasiques, les maladies malignes, les problèmes vasculaires, les troubles métaboliques (par exemple la maladie de Béribéri) et seulement ensuite le syndrome de Guillain-Barré ou la polyneuropathie post-infectieuse de type auto-immun. Les tests supplémentaires pour confirmer le diagnostic comprennent des examens neurophysiologiques, une ponction lombaire (pour vérifier le nombre de leucocytes dans le liquide céphalo-rachidien), des tests sanguins étendus pour déterminer la concentration de kératine kinase, des tests biochimiques (y compris la concentration d'immunoglobulines), la détermination des titres d'anticorps contre les gangliosides. Les chercheurs arrivent à la conclusion que les gangliosides peuvent jouer un rôle important dans la pathogenèse de la maladie.

Traitement

Le syndrome du SGB peut provoquer des arythmies cardiaques pouvant aller jusqu'à l'insuffisance respiratoire. La littérature disponible indique que les meilleurs résultats dans le traitement des patients atteints du syndrome du SGB ont été rapportés à la suite d'une thérapie à base d'immunoglobulines. Il est important que le traitement soit introduit le plus tôt possible. À ce jour, l'efficacité des corticostéroïdes dans le traitement du SGB n'a pas été confirmée.

Après le traitement - la rééducation

Le rétablissement prend généralement un certain temps. Il est généralement nécessaire de mettre en place une rééducation, qui non seulement soulage la douleur, mais apprend également au patient à se débrouiller au quotidien. Il est utile de consulter les informations présentées par les groupes de soutien aux patients occidentaux, qui publient les dernières informations sur la manière de traiter le syndrome du SGB.

L'avenir des patients

De nombreux éléments indiquent que les techniques de biologie moléculaire permettront à l'avenir de mettre en œuvre des traitements modernes pour le syndrome du SGB. Les chercheurs suggèrent que l'utilisation d'anticorps monoclonaux ciblant les composants du complément empêchera la maladie de se développer. Cela sera-t-il le cas dans la réalité ? Les études de laboratoire sur les animaux sont prometteuses, mais le chemin qui mène d'un modèle de souris à un médicament disponible en pharmacie est encore long. Pour l'instant, il faut espérer que les progrès rapides de la science biologique et médicale permettront de mettre sur le marché une thérapie innovante assez rapidement.

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Maladie de Guillain-Barré - pourquoi est-elle dangereuse ?

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