La kératose Unna-Thost des pieds et des mains est la variante la plus courante. Elle est transmise sur un mode autosomique dominant.
Table des matières :
L'affection est liée à un défaut de la kératine 9, que l'on retrouve uniquement au niveau des pieds et des mains. Les lésions se distinguent nettement de la peau saine. La kératose s'accompagne d'une transpiration accrue. Les lésions sont symétriques et apparaissent généralement au cours de la première ou de la deuxième année de mastication.
Symptômes
Les symptômes sont un épaississement de la couche cornée. L'épiderme est dur, précédé de sillons, et peut être lisse ou rugueux avec une couleur cireuse jaunâtre. L'affection touche également les ongles. Les plaques des ongles sont épaissies et surélevées. Les cheveux restent inchangés. Dans la variété disséminée à transmission autosomique récessive, on observe des foyers hyperkératosiques ronds sur les mains et les pieds. Les lésions ressemblent à des verrues plates ou communes ou à des cors.
Lespremiers symptômes peuvent être observés à plus de 20 ans. La maladie touche généralement plusieurs membres d'une même famille. Une variante de la kératose à transmission autosomique se manifeste dans les premiers mois de la vie. Les pathologies associées comprennent une transpiration excessive, des modifications des ongles et des troubles du développement. Les genoux et les coudes peuvent également être touchés.
Variante de Greither
Cette maladie se transmet sur un mode autosomique récessif ou dominant. Elle apparaît dans la petite enfance et progresse jusqu'à l'âge de 6 ans. Elle touche d'autres régions que la paume des mains et la plante des pieds, mais tend à régresser et à se stabiliser spontanément.
Variante Papillon-Lefevre
La variante Papillon-Lefevre se transmet sur le mode autosomique récessif. Elle survient chez les enfants âgés de 2 à 4 ans. Les affections associées sont la parodontose et la perte de dents. Les lésions touchent également d 'autres zones que les paumes et les plantes.
Syndrome de Vohwinkel
Le syndrome de Vohwinkel se transmet selon un mode autosomique dominant. Il est probable que cette maladie soit associée à une mutation de l'involucrine. Elle survient dans les premières années de la vie et provoque l'amputation spontanée des phalanges des mains. La déficience auditive est souvent une affection comorbide. L'épaississement congénital des ongles se transmet sur un mode autosomique dominant.
Psoriasis, photo : panthermedia
Leprincipal symptôme est un épaississement des plaques unguéales accompagné d'une hyperkératose sous-unguéale et de la plante des pieds. La maladie s'accompagne souvent d'une transpiration excessive. En général, les lésions sont déjà visibles chez les nouveau-nés. Des lésions de la muqueuse buccale, une raréfaction des cheveux, des lésions dentaires et cornéennes peuvent également être présentes.
