La recherche a identifié une forme de démence causée par un processus dégénératif distinct de la maladie d'Alzheimer.
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Démence frontotemporale
Elletouche les lobes frontaux et temporaux; les caractéristiques cliniques indiquent un dysfonctionnement du lobe frontal. La démence frontotemporale est la forme la plus courante de dégénérescence des lobes frontaux et temporaux. Elle se caractérise par des changements de personnalité, des troubles du comportement, des troubles cognitifs et des symptômes neurologiques.
L'aphasie primaire progressive sans fluidité verbale se caractérise par un trouble du langage qui se traduit par une perte de fluidité verbale spontanée. L'élocution se caractérise par un "bégaiement", l'apparition d'agrammatismes et une mauvaise prononciation des mots. La compréhension de la parole n'est pas perturbée. Il peut y avoir des problèmes pour suivre des instructions si elles sont exprimées sous une forme grammaticalement complexe.
La démence sémantique consiste en une aphasie progressive avec fluidité de la parole préservée, une anomie et une forme spécifique d'agnosie. Le discours du patient est fluide, mais donne peu d'informations par rapport au nombre de mots prononcés.
Le phénomène du "discours vide" implique l'utilisation excessive de termes non spécifiques et peu informatifs, ainsi que l'utilisation de descriptions au lieu de mots réels. L'agnosie peut se traduire par une incapacité à reconnaître les visages et, dans une phase ultérieure, les objets. La maladie évolue lentement.
Démence frontotemporale, photo : pantherstock
Symptômes de la démence frontotemporale
Les premiers symptômes apparaissent généralement avant l'âge de 65 ans. Au début, ce sont les troubles du comportement qui prédominent. Les patients peuvent montrer un manque d'attention à l'hygiène ou se comporter de manière inappropriée (comportement sexuellement provocateur, plaisanterie). On observe souvent une hyperactivité ou une agitation, parfois de nature stéréotypée, une impulsivité, une augmentation de la durée d'attention métabolique, une consommation plus fréquente de tabac ou d'alcool, une augmentation de l'appétence.
Une préférence pour certains types d'aliments peut être observée. Les patients se retirent des contacts sociaux et sont apathiques. Un comportement stéréotypé ou une persévération impliquant la répétition constante d'actions ou de mots sont présents.
Lessymptômes psychiatriques comprennent la dépression et d'autres troubles affectifs, ainsi que des troubles anxieux ou une psychose. Des troubles du langage tels que la réduction de la parole, les néologismes, l'écholalie, la parole stéréotypée et la parole persévérante sont observés.
Lessymptômes neurologiques comprennent l' apparition précoce de réflexes primitifs et de symptômes de délibération, l'incontinence urinaire ou fécale, les tremblements et la rigidité.
